Omfalosel Nedir?

Özet

Omfalosel, bebeğin karın duvarında göbek kordonu tabanında gelişen bir açıklık nedeniyle bağırsakların ve bazen başka organların karın dışında, zarla kaplı bir kese içinde görülmesidir. Eski kaynaklarda exomphalos olarak da geçebilir. Bu, gebelikte ayrıntılı değerlendirme gerektiren önemli doğumsal anomalilerden biridir.

Aileler bu tanıyı ilk duyduğunda çoğu zaman "Bebeğin organları dışarıda mı?" diye sorar. Kısa yanıt evettir; ancak organlar çoğu zaman ince bir zarla örtülüdür ve durumun ciddiyeti omfaloselin boyutuna ve eşlik eden başka sorunlara göre değişir.

Omfalosel ne demektir?

Omfaloselde bağırsaklar ve bazen karaciğer ya da başka karın içi organlar, göbek kordonu bölgesindeki açıklıktan dışarı doğru yer alır. Bu organlar ince bir zarla kaplıdır. Bu özellik, omfaloseli diğer bazı karın duvarı defektlerinden ayırır.

Şiddeti tek tip değildir. Küçük omfaloseller ile daha büyük ve karaciğeri de içeren formlar arasında yönetim açısından önemli fark olabilir.

Gastroskizisten farkı nedir?

En pratik fark şöyledir:

• Omfalosel: Organlar göbek kordonu tabanındadır ve genellikle zarla kaplıdır.
• Gastroskizis: Organlar karın duvarında farklı bir açıklıktan dışarı çıkar ve genellikle zarla kaplı değildir.

Bu ayrım aileler için önemlidir; çünkü doğum sonrası cerrahi plan ve eşlik eden anomali olasılığı farklılaşabilir.

Gebelikte nasıl fark edilir?

Omfalosel çoğu zaman rutin gebelik ultrasonunda fark edilir. Bazı olgular 12. hafta civarında, bazıları 20. hafta taramasında netleşir. Burada önemli bir teknik ayrıntı vardır: erken gebelikte bağırsakların geçici fizyolojik dışarıda görünümüyle gerçek omfalosel karıştırılmamalıdır. Bu yüzden uygun gebelik haftasında değerlendirme önemlidir.

Tanıdan sonra çoğu zaman ikinci bir ayrıntılı ultrason ve fetal tıp görüşü planlanır.

Neden ek testler ve ayrıntılı değerlendirme gerekir?

Omfalosel bazı bebeklerde başka yapısal ya da genetik durumlarla birlikte olabilir. Bu nedenle yalnızca karın duvarındaki açıklığı görmek yetmez. Genellikle şu başlıklar değerlendirilir:

• kalp dahil diğer organ sistemleri
• kromozomal veya genetik durum olasılığı
• omfaloselin büyüklüğü
• karaciğer gibi organların eşlik edip etmediği

Bu aşamada detaylı ultrason, fetal ekokardiyografi ve uygun olgularda CVS ya da amniyosentez gibi tanı seçenekleri konuşulabilir.

Doğum ve doğum sonrası tedavi nasıl planlanır?

Omfalosel tanısı doğum planını da etkileyebilir. Doğumun, yenidoğan cerrahisi ve yoğun bakım desteği olan merkezde planlanması gerekebilir. Tedavi doğum sonrası cerrahidir. Ancak cerrahinin tipi hemen doğrudan belirlenmez; bebeğin genel durumu ve omfaloselin boyutu çok önemlidir.

Küçük omfalosellerde tek aşamalı onarım mümkün olabilir. Büyük omfalosellerde ise onarım bazen aşamalı planlanır. Bu nedenle doğum öncesi ekip görüşmesi aile için çok faydalıdır.

Her omfalosel aynı mıdır?

Hayır. Bazı omfaloseller daha küçüktür ve yalnızca bağırsak içerir. Bazıları daha büyüktür ve karaciğer gibi organları da içerir. Ayrıca eşlik eden başka anomali olup olmaması prognozu önemli ölçüde etkiler.

Bu nedenle omfalosel tanısı alan her gebeliğin seyri aynı değildir. En doğru yaklaşım, tabloyu bireysel olarak değerlendirmektir.

Sık yanlış bilinenler

Omfalosel ile gastroskizis aynıdır

Hayır. Karın duvarı defekti olmaları ortak yönüdür ama yerleşim, zar varlığı ve eşlik eden durumlar farklı olabilir.

Omfalosel sadece karın duvarı sorunudur

Doğru değildir. Bazı olgularda başka yapısal veya genetik durumlar da eşlik edebilir.

Ultrasonda görüldüyse doğum şekli her zaman sezaryen olmak zorundadır

Her zaman değil. Doğum planı omfaloselin boyutuna ve ek bulgulara göre bireyselleştirilir.

Doğumdan sonra tek bir ameliyatla her zaman hemen düzeltilir

Hayır. Onarım tek aşamalı ya da aşamalı olabilir.

Omfalosel tanısı, gebelikte ayrıntılı planlama gerektiren bir durumdur. Burada en önemli nokta, sadece karın duvarındaki açıklığa odaklanmamak; eşlik eden diğer bulguları, doğum yerini ve doğum sonrası cerrahi süreci birlikte planlamaktır.